1類人「免疫系統叛變」致菜瓜布肺 醫：最終恐呼吸衰竭

今年57岁的马妞（马维欣）多年前因咳嗽到无法入睡，检查后才发现肺部纤维化，就像“菜瓜布”一样，去年，她更透露自己患有12种疾病，包括免疫系统崩溃、红斑性狼疮等，医生指出，除了“菜瓜布肺”之外，自体免疫疾病患者也是并发肺纤维化的高危人群，建议这类人群无论是否出现“喘、咳、累”等症状，都可以与医生讨论，评估是否安排第一次肺功能检测。

振兴医院过敏免疫风湿科主任李信兴表示,除了俗称“菜瓜布肺”的特发性肺纤维化，自体免疫疾病患者也是并发肺纤维化的高危人群，但大部分的病人对于肺部症状的警觉性仍偏低，如急性恶化导致肺功能急遽下降，恐有致命风险，也是自体免疫族群死亡主因之一。

根据统计,每10名自体免疫疾病病友中，就有1名并发肺部纤维化，李信兴说，一旦免疫系统异常侵害肺部，将让原本柔软的肺部组织逐步硬化像菜瓜布一般，削弱氧气交换的能力，最终导致呼吸衰竭，死亡风险不亚于癌症。

李信兴说,自体免疫疾病如类风湿性关节炎、干燥症、硬皮症、皮肌炎等，由于体内免疫系统叛变，会对身体内外器官发动无差别攻击进而引发多种并发症，其中肺部纤维化是一种常见且不可逆的严重共病。

李信兴在门诊观察,仍有9成自体免疫病人对于肺纤维化缺乏警觉，主要的原因是，肺纤维化初期的症状不明显，大部分病友平常仍较关注自己的自体免疫本症症状控制，如类风湿性关节炎的关节疼痛问题、干燥症的眼干口干问题，回诊时不主动告知医生，等到肺纤维化喘、咳、累症状变严重了，这时肺部早已造成一定程度的伤害，也错失黄金治疗期。

48岁的干燥症病友吴小姐就是这种情况,除了面对口干眼干等干燥症常见症状，近期更发现常常莫名感到疲累，这让从事餐饮服务业的她，甚至连帮客人点餐上菜走没几步都会感到喘，后来甚至无法上班，一检查才确诊是干燥症所引发的肺部纤维化。

李信兴提醒,像吴小姐这类案例在门诊并不少见，建议自体免疫族群病友无论是否出现“喘、咳、累”等症状，都可以积极与主治医生讨论，评估安排第一次肺功能检测的必要性，才能积极掌握自身肺部健康状况、争取黄金治疗期。

“愈早发现、愈早治疗，才有机会防止进展到肺纤维化，甚至延缓肺功能恶化速度”，李信兴表示，肺纤维化是一个不可逆的疾病，治疗的首要目标，是及时延缓肺功能恶化稳定病情；临床研究证实，及早使用抗肺纤维化药物可有效缓解症状、降低57%的肺功能受损速度，更能减少74%急性恶化发生与死亡风险，建议病友在确诊肺纤维化后，应积极接受治疗，以尽可能保留肺功能。

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